Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Билиарный цирроз печени: причины, симптомыКатегория: ЖКТ, мочеполовая система 8399

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей.

Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

  • сахарный диабет;
  • склеродермия;
  • целиакия;
  • васкулит и некоторыми другими.

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • сниженная защитная функция организма;
  • инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

  • опухоли;
  • врождённых аномалий строения;
  • закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
  • при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

  • тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
  • кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
  • образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
  • увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы.

При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер.

Внимание!

Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов.

Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения.

На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Диагностика и особенности лечения

Нормальная печень и поражённая циррозом

Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.

Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.

Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:

  • УЗИ;
  • биопсия печени;
  • МРТ и КТ;
  • ретроградная холангиография.

Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.

Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и её клинических проявлений.

Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения.

Важно!

Обязательным при первичном билиарном циррозе является приём иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.

Для снятия тяжёлого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.

Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление жёлчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.

При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удаётся снять давление в печёночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.

Правильно подобранная диета позволяет уменьшить клинические проявления болезни, а также облегчить состояние пациента после перенесённой операции.

А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа.

Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.

Заболевания со схожими симптомами:

Аутоиммунный гепатит (совпадающих симптомов: 9 из 19)

Аутоиммунный гепатит — является медленно развивающимся поражением клеток печени, называющихся гепатоциты, причём происходит это из-за влияния иммунной системы собственного организма. Примечательно то, что заболевание может развиваться как у взрослого, так и у ребёнка, однако основную группу риска составляют представительницы женского пола.

…Эозинофильная пневмония (совпадающих симптомов: 8 из 19)

Эозинофильная пневмония – болезнь лёгких инфекционно-аллергической природы, при которой в альвеолах скапливаются эозинофилы, а также наблюдается эозинофилия в крови. Эозинофилы – компоненты иммунной системы человека.

Совет!

Их количество возрастает в тех случаях, когда в лёгких развиваются воспалительные и аллергические процессы. В том числе возрастает количество эозинофилов при бронхиальной астме, часто сопровождающей данную патологию.

…Механическая желтуха (совпадающих симптомов: 8 из 19)

Механическая желтуха развивается в том случае, когда нарушается процесс оттока желчи по желчевыводящим путям. Происходит это из-за механического сдавливания протоков опухолью, кистой, камнем или другими образованиями.

Преимущественно болезнью страдают женщины, причём в молодом возрасте механическая желтуха развивается как следствие желчнокаменной болезни, а у женщин среднего и старшего возраста патология является следствием опухолевидных процессов в органе.

Болезнь может носить и другие названия – обтурационная желтуха, внепеченочный холестаз и прочие, но суть этих патологий одна и заключается она в нарушении тока желчи, что приводит к появлению специфических симптомов и нарушению состояния человека.

…Алкогольный гепатит (совпадающих симптомов: 8 из 19)

Алкогольный гепатит – это воспалительное заболевание печени, которое развивается в результате продолжительного приёма спиртосодержащих напитков. Такое состояние является предвестником развития цирроза печени. Исходя из названия недуга, становится понятно, что основной причиной его появления является употребление алкоголя. Помимо этого, гастроэнтерологи выделяют несколько факторов риска.

…Фасциолез (совпадающих симптомов: 8 из 19)

Фасциолез – представляет собой внекишечный гельминтоз, обусловленный патологическим влиянием паразита на паренхиму печени и желчевыводящие протоки.

Подобный недуг, относится к категории наиболее распространённых глистных инвазий человеческого организма. Источником недуга является возбудитель, которым может быть двуустка печёночная или двуустка гигантская.

Помимо этого, клиницисты выделяют несколько путей заражения таким микроорганизмом.

  • ВКонтакте

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1895-biliarnyy-tsirroz-pecheni-simptomy

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков.

Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер.

Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера.

Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Внимание!

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда.

У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот.

Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов.

Важно!

Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет.

Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет.

Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/primary-biliary-cirrhosis

Вторичный билиарный цирроз печени – причины, симптомы, лечение

Вторичный билиарный цирроз печени – причины, симптомы, лечение

Вторичный билиарный цирроз печени – поражение паренхимы органы, с выраженной обструкцией печеночных путей и разрушением фиброзных тканей.

Симптоматика болезни выражена в: болезненных ощущениях в области правого подреберья, желтизне кожных покровов, аллергической реакции на кожи.

Диагностика заболевания заключается в: УЗИ печени, эндоскопии, биопсии пораженных тканей, анализе крови на биохимические показатели. Лечение – исключительно оперативное, проводится удаление пораженных желчных протоков.

По статистике вторичный билиарный цирроз печени встречается в 10% случаях среди всех пациентов гастроэнтерологии с диагнозом «цирроз печени». Чаще болезнь поражает внутренние органы мужчин, нежели женщин. Возраст пациентов в среднем старше 30 лет. Сопутствующими заболеваниями вторичного билиарного цирроза печени являются: сахарный диабет 1 типа, заболевания щитовидной железы.

Причины

Причины цирроза печени ищут в функционировании самого органа – печени. Нарушение заключается в блокировании оттока желчи из печени. Простыми словами – через желчные протоки не проходит желчь, ветви желчных протоков закупорены.

В свою очередь, причины обструкции желчных протоков представлены в виде:

  • Образования желчных камней в протоках;
  • Холангите;
  • Заболевании желчнокаменной болезнью;
  • Предшествующих операций на желчных путях;
  • Наличии у больного холецистэктомии;
  • Заболевании хроническим панкреатитом.

При диагностировании у пациента рака поджелудочной железы продолжительность жизни сокращается в разы – как правило, больной не проходит стадию вторичного билиарного цирроза печени. Но, при раке головки поджелудочной железы у пациента происходит закупорка протоков желчных протоков печени.

Среди причин заболевания выделяют:

  • Опухоли доброкачественного характера;
  • Кисты холедоха;
  • Врожденная атрезия желчного пузыря;
  • Муковисцидоз;
  • Холестаз;
  • Образование желчных канальцев;
  • Перихолангит;
  • Фиброзные изменения в печени.

Вторичный билиарный цирроз печени – заболевание крайне опасное. Оно может проявить себя в виде характерных симптомов в течение 3 месяцев с момента закупорки желчных протоков, а может и через 5 лет.

Симптомы

Первично симптоматика проявляется в виде:

  • Желтухи;
  • Сильного кожного зуда;
  • Потемнение мочи;
  • Бесцветный кал;
  • Тошнота, рвота;
  • Резкое повышение температуры тела – лихорадка;
  • Желчные колики;
  • Повышенная утомляемость, слабость;
  • Снижение аппетита, сопровождающееся резкой потерей веса;
  • Развитие вторичных заболеваний – стеаторея, гепатомегалия, спленомегалия;
  • Печеночная недостаточность;
  • Осложнения заболевания в виде – абсцесса печени.

Диагностика

При возникновении у пациента симптоматики, приведенной выше, необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу и пройти диагностику:

  • Визуальный (первичный) осмотр, который позволит определить желтизну кожи, ксантому, зуд и повреждение кожного покрова;
  • Пи прощупывании области живота будут определены болезненные участки;
  • Анализ крови покажет: повышенный холестерин, билирубин, щелочную фосфатазу, превышение уровня гамма-глобулинов;
  • Общий анализ крови: анемия, повышение СОЭ;
  • Анализ мочи – интенсивное потемнение с наличием пигментов желтого цвета;
  • УЗИ брюшной полости, печени покажет явление обструкции желчных путей;
  • Проведение холангиографии и холангиопанкреатографии;
  • Биопсия печени – для окончательного подтверждения диагноза;
  • Гастроскопия и эзофагоскопия.

Лечение

Основная цель в лечении заболевания – нормализовать отток желчи. Сделать это можно только посредством хирургического вмешательства – провести процедуры холедохостомии, бужирования, стентирования либо дренирование желчных протоков наружным способом.

После проведения операции на проходимость желчных протоков, самочувствие пациента значительно улучшается. Результат – увеличение продолжительности жизни пациента, профилактика осложнений.

Если проведение операции невозможно, то в срочном порядке должна быть применена терапия антибиотиками, дополнительно – гепатопротекторами, витаминными комплексами, селеном, антигистаминными препаратами (с целью уменьшения зуда кожи). При резком ухудшении самочувствия пациента и невозможности проведения операции и лечения антибиотиками – необходимо проводить трансплантацию печени ( в противном случае – летальный исход).

Прогноз

Не устранив вовремя проявления заболевания, больной сталкивается с прогрессированием патологии. Осложнения проявляются в виде:

  • Внутренних кровотечений желудочно-кишечного тракта (в большей степени – кишечника);
  • Тромбоза вен;
  • Асцита;
  • Образования карциномы;
  • Инфицирования организма.

То, сколько проживет человек после постановки ему диагноза «вторичный билиарный цирроз печени» определяется своевременно оказанной медицинской помощью. Даже после трансплантации органа возможны рецидивы.

Профилактика направлена исключительно на своевременное обращение к врачу-гастроэнтерологу при возникновении симптоматики, описанной в статье (пункт симптомы).

Ответы на вопросы

  • Где болит при заболеваниях печени? В правом боку и правом подреберье.
  • По каким элементарным симптомам можно понять, что печень больна? При поражении печение у больного зудит кожа, резко повышается температура тела до 39-40 градусов, начинается пожелтение кожи.
  • К какому врачу обращаться? К гастроэнтерологу или гепатологу.
  • Какое первое обследование нужно провести, чтобы подтвердить заболевание? Первое, это УЗИ печени, рентген желчных пузырей и печени, а также эндоскопия.
  • Сколько можно прожить с таким диагнозом? Если не прибегать к лечению заболевания, то это влечет за собой нарушение функционирования органа и летальный исход в течение нескольких месяцев.
  • Можно ли вылечить заболевание одними медикаментами, не делая при этом операцию? Нет, заболевание лечится исключительно оперативным методом.

Интересные статьи:

Источник: https://medportal.su/vtorichnyj-biliarnyj-cirroz-pecheni-prichiny-simptomy-lechenie/

Билиарный цирроз: классификация, причины, симптомы

  • 1 стадия – разрушение мембраны базальных путей, разрушение протоков, инфильтрация оболочки лимфоцитами и плазматическими клетками;
  • 2 стадия – прогрессирующее воспаление. Прослеживается расширение портального тракта с последующим перипортальным фиброзом.

    Пролиферация мелких желчных протоков с очагами воспаления;

  • 3 стадия сопровождается септальным фиброзом. Обнаруживаются признаки активного воспаления. Портальные тракты пустые, зарастают рубцовой тканью.

    Прослеживается некроз паренхимы;

  • 4 стадия – появление регенераторных узлов печени. Патологические очаги зарастают рубцовой тканью.

Первичный билиарный цирроз встречается у женщин с частотой до 90%.

Распространенность заболевания среди представительниц прекрасной половины объясняется анатомическими особенностями строения желчевыводящих путей, гормональным фоном.

Билиарный цирроз печени: симптомы

У 30-40% больных существует бессимптомная форма патологии. Первые признаки патологии обнаруживаются в течении 5 лет после возникновения. Средняя выживаемость при таких показателях не превышает 12 лет.

При обнаружении в крови человека антимитохондриальных антител в клетках печени, но отсутствии биохимических маркеров поражения печени длительность жизни человека приближается к средней в человеческой популяции, так как деструкция гепатоцитов происходит медленно.

Совет!

Первичный билиарный цирроз сопровождается аутоиммунным поражением мелких желчных ходов. Последствие ситуации—ограничение или полная невозможность выделения желчных кислот в желудочно-кишечный тракт через проток 12 перстной кишки.

Совокупность патологических процессов определяется прогрессированием начальной стадии хронической формы заболевания – длительного гепатита в цирротическое поражение. Вначале разрастание фиброзной ткани происходит септально вдоль печеночных перегородок, затем появляется макронодулярная форма – грубые рубцы подобные крупным узлам.

Стадии билиарного цирроза

Выделяют 4 стадии билиарного цирроза:

  1. Негнойный деструктивный холангит;
  2. Пролиферация;
  3. Рубцевание;
  4. Терминальная.

При негнойном холангите возникают начальные воспалительные изменения слизистой оболочки желчных протоков. Выраженных симптомов не формируется.

Дуктулярная пролиферация характеризуется появлением новых желчных канальцев с последующей деструкцией. Разрушение пограничной стенки портального тракта сопровождается воспалением, некрозом перипортальных гепатоцитов, холестазом, тромбами портальных канальцев.

Фаза рубцевания характеризуется снижением воспаления, уменьшением количества междольковых и внутридольковых канальцев, развитием фиброзных септ, исходящих из печеночного тракта.

Терминальная стадия цирроза морфологически характеризуется образованием узлового или смешанного разрастания фиброзной ткани. Симптомы патологии увеличиваются постепенно, что сопровождается кожным зудом и желтухой.

Интермиттирующий, постоянный зуд кожи, усиливающийся после принятия ванны ночью, является основным симптомом патологии. Длительность зуда около 10 лет до возникновения желтухи из-за холестаза (блока выведения желчи). При небольших рубцовых очагах симптомов гепатомегалии может не наблюдаться, но функциональная недостаточность печени существует.

Стойкий зуд кожи должен наводить на мысль о состоянии внутренних органов, кожных покровов. При холестазе, лимфогранулематозе, полицитемии, миелопролиферативных заболеваниях прослеживаются застойные изменения желчных протоков с повышенной активностью щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Зуд кожных покровов при билиарном циррозе возникает из-за раздражения кожных рецепторов желчными кислотами. При нехватке желчи в кишечнике нарушается всасывание кальция, формируется остеопения, остеопороз.

Гистологические стадии билиарного цирроза:

  • Портальная (1 стадия) – разрушение междольковых перегородок. Портальные тракты инфильтрированы лимфоцитами, эозинофилами, макрофагами, плазматическими клетками. Поскольку паренхима не повреждена, биохимических маркеров поражения печени не прослеживается;
  • Перипортальная (2 стадия) – пролиферация желчных протоков переходит за пределы портального тракта. Число септальных междольковых перегородок значительно увеличивается. В месте деструкции скапливаются крупные инфильтраты, затрудняющие прохождение желчи;
  • Септальная (3 стадия) сопровождается разрастанием фиброзной ткани на месте воспаления. Соединительнотканные тяжи отходят от портальных трактов, соединяют центральные вены с портальными трактами. Воспаление распространяется по соединительнотканным тяжам;
  • Цирроз (4 стадия) – микронодулярный цирроз с появлением регенераторных очагов, признаками нарушения архитектоники.

Диагностические показатели билиарного цирроза:

  1. Увеличение ферментов холестаза в 2-3 раза (АлАТ, АсАт, ГГТП);
  2. Выраженный кожный зуд;
  3. Нет изменений со стороны внепеченочных ходов;
  4. Антимитохондриальные антитела свыше 40;
  5. Увеличение иммуноглобулина М в сыворотке;
  6. Специфические изменения при биопсии печени.

При наличии 3-4 критериев диагноз цирроза можно ставить с высокой степенью достоверности.

Начальные симптомы билиарного цирроза:

  • Увеличение СОЭ;
  • Болезненность правого подреберья;
  • Лихорадка;
  • Кожные ксантелазмы ягодиц, ладоней, век;
  • Темно-коричневая пигментация кожи;
  • Умеренная гепатоспленомегалия;
  • Холестатическая желтуха.

Продолжительность болезни в среднем достигает 20-25 лет.

Симптомы развернутой стадии:

  • Быстрое ухудшение состояния;
  • Нарастание желтухи;
  • Выраженный кожный зуд;
  • Ксантелазмы кожи;
  • Ахоличный стул;
  • Темно-коричневая моча;
  • Гепатомегалия;
  • Спленомегалия.

При заболевании часто пролеживаются разнообразные кожные поражения – очаги депигментации сходны с витилиго, телеангиэктазиями, ладонной эритемой.

На поздних стадиях болезни часто возникают следующие морфологические проявления:

  • Остеомаляция;
  • Остеопороз;
  • Периостальные костные новообразования.

Остеопороз выражен больше в мелких костях – таз, ребра, позвоночник. При ослаблении костной структуры повышается вероятность компрессионных переломов тел позвонков.

Симптомы терминальной стадии билиарного цирроза печени:

  • Исчезновение зуда;
  • Усиление пигментации кожных покровов;
  • Плотный отек кожи при системных заболеваниях соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка);
  • Гиперкератоз – множественные очаги слущенного эпителия;
  • Атрофия ворсинок тонкой кишки;
  • Синдром мальабсорбции — нарушение всасывания пищевых компонентов, витаминов группы А, Д, Е, К;
  • Холестаз нарастает постепенно;
  • Разрушение твердой пластинки зубов приводит к расшатыванию;
  • Печень постепенно увеличивается в размерах, смещается в направлении к левому подреберью;
  • Варикозное расширение вен желудка и пищевода – источник спонтанного кровотечения;
  • Асцит (водянка) — скопление жидкости в брюшной полости.

Гибель пациентов возникает от почечно-клеточной недостаточности, язвенных кровотечений, несопоставимых с жизнью переломов костей, портальной гипертензии.

Для билиарного цирроза характерна системность поражения, при которой прослеживаются изменения эндокринных желез (слюнные, слезные, поджелудочная).

В отдаленной перспективе при циррозе следует ожидать некоторых осложнений болезни:

  • Васкулиты;
  • Тубулоинтерстициальный нефрит;
  • Гломерулонефрит.

Синдром Шегрена прослеживается у 80-100% пациентов при выявлении холестаза. Сухой кератоконъюнктивит сопровождается ощущением песка в глазах, сухостью, слезотечением, ксеростомией.

Полигландулярный синдром характеризуется атрофическим дуоденитом, гастритом, мальабсорбцией, мальдигестией, внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Основная причина синдрома – появление в крови специфических иммуноглобулинов М против клеток собственного организма. Изменения костной ткани у пациентов с системным остеопорозом, остеомаляцией сопровождаются частыми переломами.

Легочной синдром при билиарном циррозе проявляется фиброзирующим альвеолитом.

Эндокринные нарушения – гипофункция надпочечников, гипоталамуса, дисменорея, аменорея, гипотиреоз, гипертиреоз.

Внимание!

При хроническом билиарном циррозе прослеживаются заболевания аутоиммунной природы – тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит, целиакия у взрослых. Иммунодефицит связан с высокой частотой возникновения новообразований внепеченочной локализации – лимфома Ходжкина, рак толстой кишки, бронхоальвеолярный рак, бронхокарцинома, рак молочной железы.

При лабораторных анализах находят нормохромную или гипохромную анемию, повышение СОЭ, выраженную билирубинемию (свыше 170 мкмоль/л), гиперфосфатаземию. В конечной стадии заболевания уровень холестерина ниже.

Первичный билиарный цирроз: лечение

Лечение первичного билиарного цирроза печени симптоматическое. Препаратов для этиологической терапии не существует.

Пациентам с поражением печени обязательно рекомендуется диета:

  1. Ограничение суточного потребления жиров до 40 грамм;
  2. Поддержание калорийности еды;
  3. Потребление белка – 80-120 грамм в сутки;
  4. Обеспечение полноценного баланса витаминов и минералов за счет натуральных растений.

Лекарственные средства для лечения кожного зуда:

  • Холестирамин – 12 грамм в сутки, холестипол – 5-30 грамм в сутки;
  • Урсодезоксихолевая кислота (урсофальк, урсосан) – 13-15 мк/кг в сутки;
  • Фенобарбитал – 0,05 грамм;
  • Рифампицин;
  • Эссенциале-форте – гепатопротектор.

При образовании антимихондриальных антител против клеток печени рекомендовано использование цитостатиков, глюкокортикоидов. Бифосфанаты стабилизируют костную ткань.

Колхицин – препарат для подавления синтеза коллагена, усиления его разрушения. Препарат повышает синтетическую активность печени. Циклоспорин А существенно облегчает симптомы, повышает биохимические показатели, но обладает гипертензивным эффектом, нефротоксичностью.

Метотрексат выпускается в дозе 15 мг на килограмм 1 раз в неделю. Средство уменьшает выраженность симптомов, увеличивает биохимическую активность. Основным побочным действием средства является легочной фиброз.

Урсодезоксихолевая кислота – хороший гастропротектор с дополнительным гипохолестеринемическим, иммуномодулирующим, антиапоптическим действием. Длительное использование урсодезоксихолевой кислоты активизирует биохимические показатели, нормализует концентрацию сывороточного билирубина, повышает выживаемость, замедляет прогрессирование болезни.

Заместительное лечение цирроза проводится при остеопении – витамин D по 100000 МЕ один раз в месяц внутримышечно.

Единственный способ предотвратить поражение печени – трансплантация органа. Операция рациональна до развития декомпенсации. Европейские ученые провели практические исследования и указали на необходимость ранней пересадки печени у пациентов с циррозом для увеличения сроков жизни человека.

Даже после трансплантации у 15% возникает рецидив. Для предупреждения образования антител против нового органа назначаются иммуносупрессоры. Реакция отторжения трансплантата подавляется преднизолоном, циклоспорином-А. В Европе применяются более совершенные технологии, но для нашей страны они не доступны из-за высокой стоимости.

Источник: http://vnormu.ru/biliarnyi-cirroz-pecheni-simptomy-lechenie.html

Оставить комментарий

Ваш email адрес не публикуется. Обязательные для заполнения поля помечены *

очиститьОтправить